Hipoacusia en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: reporte de caso y revisión de la literatura / Hearing loss in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: case report and literature review

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara enfermedad granulomatosa multisistémica caracterizada por aparición de panuveítis grave bilateral y desprendimiento seroso de retina; puede acompañarse de un amplio espectro de síntomas extraoculares como los auditivos, y la afección más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Su etiología se reconoce como respuesta autoinmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos presentes en coroides, meninges, cóclea y piel. Asimismo, factores genéticos del huésped se han identificado como predisponentes para su aparición, y es la presencia del alelo HLA-DR4, en particular el subtipo HLA-DRB1 0405, el más estudiado hasta la fecha. El tratamiento se basa en administración de corticosteroides sistémicos en dosis altas, sin embargo, es escasa la evidencia que evalúa específicamente la eficacia de estos medicamentos sobre sus manifestaciones audiovestibulares. Este artículo expone un caso de síndrome de VKH con compromiso auditivo concomitante y realiza una breve revisión narrativa de la literatura.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a rare multisystemic granulomatous disease, characterized by severe bilateral panuveitis and serous retinal detachment; it can be associated with a wide spectrum of extraocular symptoms, such as auditory symptoms, and the most common condition is sensorineural hearing loss. Its etio-logy is recognized as a T-cell-mediated autoimmune response against melanocyte antigens present in the choroid, meninges, cochlea, and skin. Likewise, host genetic factors have been identified as predisposing for its development, specifically the pre-sence of the HLA-DR4 allele, the HLA-DRB1 0405 subtype is the most studied up to date. Treatment is based on the administration of high doses of systemic corticos-teroids, however, there is not much evidence that specifically evaluates the efficacy of these medications on their audiovestibular manifestations. This article presents a clinical case of VKH syndrome with concomitant hearing impairment and carries out a short narrative review of the literature.

Utilização do Potencial Auditivo de Estado Estável em lactentes com baixo risco para perda auditiva / Use of Auditory Steady State Response in infants at low risk for hearing loss / Uso del potencial auditivo de estado estacionario en bebés con bajo riesgo de pérdida auditiva

Introdução: Com base na necessidade do diagnóstico audiológico e da intervenção precoce na vida de uma criança com perda auditiva, faz-se necessário a elaboração de protocolos de avaliação auditiva que forneçam o maior número de informações. Objetivo: Analisar um programa de saúde auditiva infantil com relação à adesão à triagem auditiva e procedimentos de diagnóstico. Metodologia: Pesquisa de caráter transversal com análise quantitativa. Realizado em três etapas: 1ª etapa: triagem auditiva de neonatos de alojamento conjunto; 2ª etapa: reteste das falhas; 3ª etapa: diagnóstico audiológico dos lactentes que falharam nas etapas anteriores com a utilização do Potencial Evocado Auditivo de Estado Estável (PEAEE) em conjunto com o Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE). Resultados: Em 2019, 1.898 neonatos foram triados e destes, 287 (15.2%) falharam na primeira testagem em pelo menos uma orelha. Um total de 197 (10.3%) foram retestados e 14 (0,73%) falharam em pelo menos uma orelha. Dez (0,52%) neonatos retornaram para diagnóstico compondo uma amostra homogênea de neonatos nascidos a termo. Um neonato apresentou perda auditiva unilateral. O tempo necessário para coleta de dados no PEAEE foi de 20 minutos. Conclusão: O PEAEE pode ser considerado uma alternativa a ser utilizado na bateria de testes na avaliação audiológica infantil, juntamente com outros procedimentos, utilizando-se do princípio de verificação cruzada e adicionando uma informação valiosa, especialmente com relação às baixas frequências. (AU)

Introduction: Based on the need for audiological diagnosis and intervention as soon as possible in the life of a child with hearing loss, it is necessary to elaborate of hearing evaluation protocols with high efficiency, which provide the greatest amount of information. Aim: To analyze a pediatric hearing health program regarding their adherence to hearing screening, failure rates, and diagnostic procedures. Method: This is a cross-sectional, descriptive, quantitative study, and consisted of tree stages: Performed in three steps: 1st step: hearing screening of rooming-in neonates; 2nd stage: retest of failures; 3rd stage: audiological diagnosis of infants who failed in the previous stages using the Steady State Response (ASSR) together with the Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA). Results: In 2019, 1,898 infants were submitted to the program, of whom 287 (15.2%) failed the screening in at least one of the ears. A total of 197 (10.3%) infants attended the retest and 14 (0.73%) failed the TOAE in at least one of the ears. Ten (0.52%) infants returned for diagnosis. The sample was homogeneously full-term children. One child showed unilateral HL. The average amount of time required to collect information in the ASSR was 20 minutes. Conclusion: For diagnosis, ASSR can be an alternative to be used in the battery of examinations in pediatric hearing assessment along with the other procedures, using the cross-check principle and adding valuable information, especially regarding the low frequencies. (AU)

Introducción: En base a la necesidad de diagnóstico audiológico e intervención lo antes posibles en la vida de un niño con pérdida auditiva, es necesario elaborar protocolos de evaluación auditiva de alta eficiencia, que proporcionan la mayor cantidad de información. Objetivo: Analizar un programa de salud auditiva infantil en cuanto a la adherencia al tamizaje auditivo, tasa de fracaso y procedimientos diagnósticos. Metodología: Investigación transversal con análisis cuantitativo, Realizado en tres pasos: 1er paso: tamizaje auditivo de los neonatos en alojamiento conjunto; 2ª etapa: retest de fallas; 3ª etapa: diagnóstico audiológico de los lactantes que fracasaron en las etapas anteriores utilizando el Potencial Evocado Auditivo de Estado Estacionario junto con el Potencial Evocado Auditivo de Tallo Cerebral. Resultados: Em 2019, se cribaron 1,898 neonatos y de estos, 287 (15,2%) no pasaron la primera prueba en al menos un oído. Un total de 197 (10,3) fueron reevaluados y 14 (0,73%) fallaron en al menos un oído. Diez (0,52%) neonatos regresaron para diagnóstico, conformando una muestra homogénea de neonatos a término, con una edad gestacional media de 39 semanas y dos días. Un neonato tuvo pérdida auditiva unilateral. El tiempo de recogida de los resultados en el ASSR fue de 20 min. Conclusión: Para el diagnóstico, la ASSR puede considerarse una alternativa para ser utilizada en la batería de pruebas en la evaluación audiológica infantil, junto con otros procedimientos, utilizando el principio de verificación cruzada y agregando información valiosa, especialmente en lo que se refiere a las bajas frecuencia. (AU)

Frequência da deficiência auditiva relacionada às infecções congênitas: estudo transversal retrospectivo / Frequency of hearing loss related to congenital infections: retrospective cross-sectional study / Frecuencia de hipoacusia relacionada con infecciones congénitas: un estúdio transversal retrospectivo

Introdução: As infecções congênitas durante a gravidez são indicadores de risco para a deficiência auditiva. Objetivo: Verificar a frequência da deficiência auditiva nas crianças atendidas num serviço público com indicadores de risco de infecções congênitas. Métodos: Trata-se de um estudo transversal retrospectivo. A população do estudo foi de crianças de 0 a 3 anos atendidas no período de 2011 a 2019. Foi realizada consulta e análise no banco de dados da Instituição extraindo informações das crianças quanto à presença de infecção congênita relatada (citomegalovírus, herpes, rubéola, sífilis, toxoplasmose, HIV e Zika vírus) e o diagnóstico audiológico completo. A amostra deste estudo foi constituída por 558 crianças e foram analisadas a presença de coocorrência entre as infecções ou de outros indicadores de risco para a deficiência auditiva. Realizou-se análise descritiva para estabelecer a frequência da deficiência auditiva em relação a cada infecção congênita isolada ou associada a outros indicadores de risco. Resultados: 14,40% das crianças apresentavam o relato de infecção congênita isolada ou em combinação com outro IRDA. A frequência da deficiência auditiva foi de 1,25%, com a presença da perda auditiva sensorioneural em seis crianças (85,71%) e uma perda auditiva do tipo condutiva (14,29%), das quais seis foram bilaterais (85,71%) e uma unilateral (14,29%). Esta frequência de deficiência auditiva foi relacionada ao histórico de citomegalovírus (57,14%), seguido de toxoplasmose (28,57%) e rubéola com Zika vírus (14,29%). Conclusão: A frequência do diagnóstico de deficiência auditiva foi de 1,25% nas crianças com relato de infecções congênitas. (AU)

Introduction: Congenital infections during pregnancy are risk indicators for hearing loss. Purpose: To verify the frequency of hearing loss in children attended at the public service with risk indicators for congenital infections. Methods: This is a retrospective cross-sectional study. The population consisted of children aged 0 to 3 years attended in the period from 2011 to 2019. Consultation and analysis were carried out in the Institution's database, extracting information from the children regarding the presence of reported congenital infection (cytomegalovirus, herpes, rubella, syphilis, toxoplasmosis, HIV and Zika virus) and the complete audiological diagnosis. The sample of this study consisted of 558 children and the presence of co-occurrence between infections or other risk indicators for hearing loss was analyzed. Descriptive analysis was performed to establish the frequency of hearing loss in relation to each congenital infection isolated or associated with other risk indicators. Results: 14.40% of the children had a report of isolated congenital infection or in combination with another risk indicator. The frequency of hearing loss was 1.25%, with sensorineural hearing loss in six children (85.71%) and a conductive hearing loss (14.29%), of which six were bilateral (85, 71%) and one unilateral (14.29%). This frequency of hearing loss was related to the history of cytomegalovirus (57.14%), followed by toxoplasmosis (28.57%) and rubella with zika virus (14.29%). Conclusion: The frequency of diagnosis of hearing loss was 1.25% in children with reports of congenital infections. (AU)

Introducción: Las infecciones congénitas durante el embarazo son indicadores de riesgo de hipoacusia. Propósito: Verificar la frecuencia de hipoacusia en niños atendidos en el servicio público con indicadores de riesgo de infecciones congénitas. Métodos: Se trata de un estudio transversal retrospectivo. La población de estudio estuvo constituida por los niños de 0 a 3 años atendidos en el periodo de 2011 a 2019. Se realizó consulta y análisis en la base de datos de la Institución, extrayéndose información de los niños en cuanto a la presencia de infección congénita reportada (citomegalovirus, herpes, rubéola, sífilis, toxoplasmosis, VIH y virus Zika) y el diagnóstico audiológico completo. La muestra de este estudio estuvo constituida por 558 niños y se analizó la presencia de coocurrencia entre infecciones u otros indicadores de riesgo de hipoacusia. Se realizó un análisis descriptivo para establecer la frecuencia de hipoacusia con relación a cada infección congénita aislada o asociada a otros indicadores de riesgo. Resultados: El 14,40% de los niños tenían reporte de infección congénita aislada o en combinación con otro indicador de riesgo. La frecuencia de hipoacusia fue del 1,25%, con hipoacusia neurosensorial en seis niños (85,71%) y hipoacusia conductiva (14,29%), de los cuales seis fueron bilaterales (85,71%) y uno unilateral (14,29%). Esta frecuencia de hipoacusia se relacionó con el antecedente de citomegalovirus (57,14%), seguido de toxoplasmosis (28,57%) y rubéola con virus zika (14,29%). Conclusión: La frecuencia de diagnóstico de hipoacusia fue de 1,25% en niños con reporte de infecciones congénitas. (AU)

O empoderamento de indivíduos com deficiência auditiva: revisão de literatura / The empowerment of individuals with hearing impairment: literature review / El empoderamiento de las personas con pérdida auditiva: revisión de la literatura

Introdução: o empoderamento está atrelado à autoadvocacia e a aprendizagem de ambos por pessoas com deficiência é fundamental para que essas conquistem o poder pessoal de gerir seus destinos. Objetivo: elencar as estratégias de intervenção utilizadas para o empoderamento do indivíduo com deficiência auditiva. Metodologia: realizou-se busca nas bases de dados Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Public Medicine Library (PubMed) e na ferramenta de buscas Google Acadêmico, por meio do cruzamento de descritores previamente selecionados. Foram incluídos estudos que avaliassem, propusessem estratégias ou discutissem sobre o empoderamento do indivíduo com deficiência auditiva. Resultados: Foram encontrados 186 estudos. Destes, 18 foram lidos na íntegra e 11 foram incluídos nesta revisão. O ano de publicação dos estudos variou de 2011 a 2021. Os estudos incluídos discutem, em algum momento, sobre o empoderamento de indivíduos com deficiência auditiva, porém a minoria propõe e relata resultados de estratégias de intervenção para trabalhar esse aspecto. Os estudos propõem que o empoderamento inicie por meio dos pais, nos centros de intervenção precoce. O empoderamento dos adolescentes com deficiência auditiva faz-se extremamente necessário e estratégias de intervenção em grupo podem ser benéficas para este fim. Somente um estudo brasileiro propôs uma estratégia de intervenção para essa população. Conclusão: O empoderamento deve começar por meio dos pais, logo após o diagnóstico da deficiência auditiva. Adolescentes podem tornar-se modelos para seus pares quanto a esse aspecto e adultos devem ser empoderados antes da adaptação do dispositivo de escuta. (AU)

Introduction: empowerment is linked to self-advocacy and the learning of both by people with disabilities is essential for them to conquer the personal power to manage their destinies. Purpose: to list the intervention strategies used for the empowerment of individuals with hearing impairment. Methodology: a search was carried out in the Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences (LILACS), Public Medicine Library (PubMed) databases and in the Google Scholar search engine, by crossing previously selected descriptors. Studies that evaluated, proposed strategies or discussed the empowerment of individuals with hearing impairment were included. Results: 186 studies were found. Of these, 18 were read in full and 11 were included in this review. The year of publication of the studies ranged from 2011 to 2021. The included studies discuss, at some point, the empowerment of individuals with hearing impairment, but the minority proposes and reports results of intervention strategies to work on this aspect. The studies propose that empowerment start through parents, in early intervention centers. The empowerment of adolescents with hearing impairment is extremely necessary and group intervention strategies can be beneficial for this purpose. Only one Brazilian study proposed an intervention strategy for this population. Conclusion: Empowerment must start through the parents, right after the diagnosis of hearing loss. Adolescents can become role models for their peers in this regard and adults must be empowered before adapting the listening device. (AU)

Introducción: el empoderamiento está vinculado a la autogestión y el aprendizaje de ambos por parte de las personas con discapacidad es fundamental para que adquieran el poder personal para gestionar sus destinos. Objetivo: enumerar las estrategias de intervención utilizadas para el empoderamiento de las personas con discapacidad auditiva. Metodología: se realizó una búsqueda en las bases de datos de Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS), Public Medicine Library(PubMed) y en el buscador Google Scholar, cruzando descriptores previamente seleccionados. Se incluyeron estudios que evaluaron, propusieron estrategias o discutieron el empoderamiento de las personas con discapacidad auditiva. Resultados: Se encontraron 186 estudios. De estos, 18 se leyeron en su totalidad y 11 se incluyeron en esta revisión. El año de publicación de los estudios osciló entre 2011 y 2021. Los estudios incluidos discuten, en algún momento, el empoderamiento de las personas con discapacidad auditiva, pero la minoría propone e informa resultados de estrategias de intervención para trabajar en este aspecto. Los estudios proponen que el empoderamiento comience a través de los padres, en los centros de intervención temprana. El empoderamiento de los adolescentes con discapacidad auditiva es extremadamente necesario y las estrategias de intervención grupal pueden ser beneficiosas para este propósito. Solo un estudio brasileño propuso una estrategia de intervención para esta población. Conclusión: El empoderamiento debe comenzar con los padres, inmediatamente después del diagnóstico de pérdida auditiva. Los adolescentes pueden convertirse en modelos a seguir para sus compañeros en este sentido y los adultos deben empoderarse antes de adaptar el dispositivo de escucha. (AU)

Percepção de familiares e autopercepção de idosos usuários de dispositivos de amplificação quanto à restrição de participação causada pela deficiência auditiva / Perception of family members and self -perception of the elderly users of amplification devices regarding the restriction of participation caused by hearing impairment / Percepción de los miembros de la familia y la autopercepción de los ancianos usuarios de dispositivos de amplificación sobre la restricción de la participación causada por la discapacidad auditiva

Introdução: A deficiência auditiva tem um efeito profundo na vida dos idosos. O apoio dos familiares no processo de reabilitação cria meios para facilitar a aceitação da deficiência e o uso dos dispositivos auditivos. Objetivo: Analisar a percepção dos familiares quanto à restrição da participação causada pela deficiência auditiva em indivíduos idosos usuários de aparelho de amplificação sonora individual (AASI) e compará-la com a autopercepção do próprio idoso quando a este aspecto. Métodos: A amostra foi composta por 48 indivíduos, que foram divididos em dois grupos, sendo GI o grupo de idosos, composto por 24 idosos com perda auditiva sensorioneural bilateral usuários de AASI; e GF o grupo de familiares, composto por 24 familiares, que acompanhavam esses idosos. Os participantes do GI responderam ao questionário de autoavaliação Hearing Handicap Inventory for the Elderly (HHIE) e os participantes do GF responderam ao questionário Hearing Handicap Inventory for the Elderly for Spouses (HHIE-SP). Resultados: Não houve correlação entre o tempo de uso do AASI e o escore obtido no questionário. Observou-se que, quanto maior a idade do idoso, piores foram os resultados encontrados no domínio "emocional" do HHIE para o grupo GI e para os domínios "social" e "emocional" para o grupo GF. Além disso, houve correlação entre os dois grupos, indicando que, quanto piores os resultados no HHIE para o GI, também foram piores os resultados no HHIE-SP respondido pelo GF. Conclusão: Arestrição de participação social e os aspectos emocionais influenciados pela perda auditiva em indivíduos idosos usuários de AASI são fatores percebidos pelos familiares que os acompanham nas consultas fonoaudiológicas. (AU)

Introduction: Hearing loss has a profound effect on the lives of the elderly. The support of family members in the rehabilitation process creates ways to facilitate the acceptance of the disability and the use of hearing devices. Objective: To analyze the perception of family members regarding the restriction of participation caused by hearing impairment in elderly individuals users of hearing aids and compare it with the self-perception of the elderly in this regard. Methods: The sample consisted of 48 individuals, who were divided into two groups, EG being the elderly group, composed of 24 elderly people with bilateral sensorineural hearing loss, who use HA; and FG the group of family members, composed of 24 family members, who accompanied these elderly people. EG participants answered the Hearing Handicap Inventory for the Elderly (HHIE) self-assessment questionnaire and FG participants answered the Hearing Handicap Inventory for the Elderly for Spouses (HHIE-SP). Results: There was no correlation between the time of HA use and the score obtained in the questionnaire. It was observed that the older the person, the worse the results found in the "emotional" domain of the HHIE for the EG group, and the "social" and "emotional" domains for the FG group. In addition, there was a correlation between the two groups, indicating that the worse the results in the HHIE for the EG, the worse the results in the HHIE-SP answered by the GF. Conclusion: The restriction of social participation and the emotional aspects influenced by hearing loss in the elderly who use HA are factors perceived by family members who accompany them in audiology appointments. (AU)

Introducción: La discapacidad auditiva tiene un profundo efecto en la vida de los adultos mayores. El apoyo de los familiares en el proceso de rehabilitación crea vías para facilitar la aceptación de la discapacidad y el uso de audífonos. Objetivo: Analizar la percepción de los familiares sobre la restricción de la participación causada por la deficiencia auditiva en ancianos usuarios de audífonos y compararla con la autopercepción de los ancianos al respecto. Métodos: La muestra estuvo conformada por 48 individuos, quienes fueron divididos en dos grupos, siendo GI el grupo de adultos mayores, compuesto por 24 adultos mayores con hipoacusia neurosensorial bilateral, que utilizan audífonos; y GF el grupo de familiares, compuesto por 24 familiares, que acompañaban a estos individuos. Los participantes del GI respondieron el cuestionario Hearing Handicap Inventory for the Elderly (HHIE) y los participantes del GF respondieron el cuestionario Hearing Handicap Inventory for the Elderly for Spouses (HHIE-SP). Resultados: No hubo correlación entre el tiempo de uso del audífono y la puntuación obtenida en el cuestionario. Se observó que a mayor edad del adulto mayor, peores resultados encontrados en el dominio "emocional" del HHIE para el grupo GI y para los dominios "social" y "emocional" para el grupo GF. Además, hubo correlación entre los dos grupos, indicando que a peores resultados en el HHIE para el GI, peores resultados en el HHIE-SP contestado por el GF. Conclusión: La restricción de la participación social y los aspectos emocionales influenciados por la hipoacusia en adultos mayores usuarios de audífonos son factores percibidos por los familiares que los acompañan en las consultas de audiología.(AU)

Síndrome de Wildervanck: reporte de un caso clínico / Wildervanck syndrome: clinical case report

El síndrome de Wildervanck (cérvico-óculo-acústico) es una patología muy rara, caracterizada por la tríada clásica de fusión de vértebras cervicales o anomalía de Klippel-Feil, síndrome de Duane (paresia del VI par craneal) e hipoacusia. Se han descrito, además, otras afecciones a nivel vascular, cardíaco y musculoesquelético. En este caso clínico, describimos a una paciente que cumple la tríada cardinal, además de presentar datos clínicos adicionales que no han sido reportados con anterioridad, lo cual contribuye a la ampliación del fenotipo de la enfermedad. Asimismo, realizamos una revisión de la literatura respecto a este síndrome

Wildervanck syndrome (also known as cervico-oculo-acoustic dysplasia) is a very rare disease, characterized by the typical triad of cervical vertebral fusion or Klippel-Feil anomaly, Duane syndrome (paresis of the sixth cranial nerve), and hearing loss. Other vascular, cardiac, and musculoskeletal conditions have also been described. In this case report, we describe a patient who met the cardinal triad and also presented additional clinical data that have not been previously reported, which contribute to broadening the disease phenotype. We have also reviewed the bibliography related to this syndrome.

Contribuição do potencial evocado auditivo de estado estável na escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora em crianças com perda auditiva / Contribution of auditory steady state evoked potential to the election of cochlear implantation or hearing aid for children with hearing impairment / Contribución del potencial evocado auditivo de estado estable en la elección de implantación coclear o audífono en niños con deficiencia auditiva

Introdução: A deficiência auditiva em crianças prejudica a aquisição e o desenvolvimento da linguagem oral, o que pode ser minimizado com o diagnóstico e a confirmação da surdez nos primeiros meses de vida. O Potencial Evocado auditivo de estado estável (PEAEE) destaca-se diante dos demais potenciais evocados auditivos devido à facilidade de registro, à objetividade das respostas, à estimulação de várias frequências simultaneamente, em ambas as orelhas, além da identificação da audição residual. Objetivo: Verificar a contribuição do PEAEE na definição terapêutica (escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora) para a reabilitação auditiva de crianças. Método: Foram analisados os registros de 20 crianças de um mês a três anos de idade com perda auditiva neurossensorial de grau severo ou profundo bilateral e que foram submetidas ao PEAEE e ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico frequência específica (PEATE-FE). Ambos realizados nas frequências de 500 Hz e 2000 Hz no equipamento Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Houve diferença entre os exames quanto à ocorrência de resíduo auditivo, pois, um número significativo de indivíduos apresentou respostas ausentes no PEATE-FE e respostas presentes no PEAEE. Não ocorreu associação entre a presença de resíduo auditivo, o grau da perda e a idade da criança com o tipo de intervenção terapêutica. Conclusão: A presença de resíduo auditivo, a classificação do grau da perda e a idade da criança não influenciaram na conduta terapêutica final. (AU)

Introduction: Hearing impairment in children debilitates the acquisition and development of oral language, which can be minimized with diagnosis and confirmation of deafness in the first months of life. Auditory Steady State Evoked Potential (ASSEP) analysis stands out from others auditory evoked potentials due to the ease of recording, objectivity of the answers, stimulation of several frequencies simultaneously, in both ears, besides the identification of residual hearing. Purpose: Determine the contribution of the ASSEP for the therapeutic definition (election of cochlear implantation or hearing aid device) in hearing rehabilitation of children. Methods: The records of 20 children aged one month to three years with severe or profound bilateral neurosensory hearing loss, who were submitted to ASSEP and specific frequency brainstem auditory evoked potential (BAEP) analysis were analyzed. Both tests performed at frequencies of 500 Hz and 2000 Hz using the equipment Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Results: There was difference between the exams regarding the occurrence of residual hearing, since a significant number of individuals had absent responses on the BAEP and present responses on the ASSEP. There was no association between the presence of residual hearing, degree of hearing loss and the child's age with the type of therapeutic intervention. Conclusion: The presence of residual hearing, classification of the degree of loss and child's age exerted no influence on the final conduct. (AU)

Introducción: La deficiencia auditiva en niños hace daño a la adquisición y el desarrollo del lenguaje oral, que se puede minimizar con el diagnóstico y confirmación de la sordera en los primeros meses de vida. El Potencial Evocado de Estado Estable (PEAEE) se destaca de los demás potenciales evocados auditivos por la facilidad de registro, objetividad de las respuestas, estimulación de varias frecuencias simultáneamente, en ambos oídos, además de la identificación de audición residual. Objetivo: Verificar la contribución del PEAEE para la definición de las terapéuticas adoptadas (elección de implantación coclear o audífono) en la rehabilitación auditiva de niños. Método: Fueron analizados los registros de 20 niños de un mes a tres años de edad con pérdida auditiva sensorineural de grado severo o profundo bilateral y que fueron sometidas al PEAEE y al potencial evocado auditivo de tronco encefálico por frecuencia específica (PEATE-FE). Ambos se realizaron en las frecuencias de 500 Hz y 2000 Hz en el equipo Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Hubo diferencia entre los exámenes con respecto a la ocurrencia de residuo auditivo, dado que, un número significativo de sujetos presentaron respuestas ausentes en PEATE-FE y respuestas presentes en PEAEE. No hubo asociación entre la presencia de residuo auditivo, el grado de pérdida y la edad del niño con el tipo de intervención terapéutica. Conclusión: La presencia de residuo auditivo, clasificación del grado de pérdida y edad del niño no influyeron en la conducta final. (AU)

Aplicación de la dinámica de sistemas en el análisis de la evolución de la hipoacusia y la evaluación del impacto de estrategias sanitarias

Objetivos: Aplicar la dinámica de sistemas para estimar la evolución de la incidencia y la prevalencia de hipoacusia en personas mayores en países de bajos, medios y altos ingresos, así como el acceso al tratamiento, y evaluar la influencia de la implementación de estrategias sanitarias sobre estos indicadores. Metodología: Los análisis se realizaron mediante simulación con dinámica de sistemas según parámetros globales. Para ello, se desarrolló un diagrama de bucles causal, integrando la incidencia, la prevalencia y el tratamiento de hipoacusia con el nivel de desigualdad, factores de riesgo, uso de dispositivos de ayuda auditiva, fuerza laboral de audiólogos y otorrinolaringólogos según el nivel de ingresos del país. Luego, se construyó un diagrama de flujo para ejecutar las simulaciones durante un período de 100 años. Además, se ejecutaron cuatro simulaciones con estrategias sanitarias (reducción de factores de riesgo, mejora en el uso dispositivos de ayuda auditiva, aumento del número de audiólogos y otorrinolaringólogos) y se estimó el porcentaje de cambio respecto al modelo basal. Resultados: Los países de bajos ingresos mostraron una mayor incidencia y prevalencia de hipoacusia, menor acceso a tratamiento adecuado y una mayor prevalencia de hipoacusia sin tratar o con tratamiento inadecuado. La reducción de factores de riesgo creció en un 15 y 33 % la población con audición normal en los próximos 50 y 100 años, respectivamente. Además, la mejora en el uso de dispositivos de ayuda auditiva logró una reducción del 60 % de la población con tratamientos inadecuados o sin tratamiento, y el aumento de audiólogos y otorrinolaringólogos incrementó un 250 % el acceso a un tratamiento adecuado. Conclusiones: La evolución de la salud auditiva está condicionada por factores económicos, donde los entornos más desfavorecidos muestran peores indicadores. Además, la implementación de estrategias combinadas favorecería la salud auditiva en el futuro.

Objectives: To estimate the evolution of the incidence and prevalence of hearing loss in the elderly in low-, middle- and high-income countries by means of system dynamics simulation according to global parameters and to analyze the influence of the implementation of health strategies. Methodology: A causal loop diagram was developed to relate the incidence, prevalence and treatment of hearing loss to the level of inequality, risk factors (RF), use of hearing aids (HA), audiologist and otolaryngologist (ENT) workforce by country income level. A flow chart was then constructed to run the simulations over a 100-year period. In addition, four simulations were run with health strategies (reduction of RF, improvement in HA use, increase in the number of audiologists and ENT specialists) and the percentage change from the baseline model was estimated. Results: Low-income countries showed a higher incidence and prevalence of hearing loss, less access to adequate treatment, and a higher prevalence of untreated or inadequately treated hearing loss. The reduction of RF increased the population with normal hearing by 15% and 33% over the next 50 and 100 years, respectively. In addition, the improvement in the use of ha achieved a 60% reduction in the population with inadequate or untreated treatment, and the increase in audiologists and ENT specialists improved the access to adequate treatment by 250%. Conclusions: The evolution of hearing health is conditioned by economic factors, where the most disadvantaged environments show worse indicators. In addition, the implementation of combined strategies would favor hearing health in the future. System dynamics is a very useful methodology for health managers because it enables to understand how a disease evolves and define what are the best health interventions considering different scenarios.

Objetivos: Aplicar a dinâmica do sistema para estimar a evolução da incidência e prevalência da perda auditiva em pessoas idosas em países de baixo, médio e alto rendimento, bem como o acesso ao tratamento, e avaliar a influência da implementação de estratégias de saúde sobre estes indicadores. Metodologia: As análises foram conduzidas utilizando simulação da dinâmica do sistema com base em parâmetros globais. Para tal, foi desenvolvido um diagrama do laço causal, integrando a incidência, prevalência e tratamento da perda auditiva com o nível de desigualdade, fatores de risco, utilização de aparelhos auditivos, mão-de-obra de audiologistas e otorrinolaringologistas por nível de rendimento nacional. Foi então construído um fluxograma para executar as simulações ao longo de um período de 100 anos. Além disso, foram realizadas quatro simulações com estratégias de saúde (reduzindo os fatores de risco, melhorando a utilização de aparelhos auditivos, aumentando o número de audiologistas e otorrinolaringologistas) e foi estimada a mudança percentual em relação ao modelo de base. Resultados: Os países de baixos rendimentos mostraram maior incidência e prevalência de perda auditiva, menor acesso a tratamento apropriado e maior prevalência de perda auditiva não tratada ou tratada de forma inadequada. A redução dos fatores de risco aumentou a população com audição normal em 15 e 33% durante os próximos 50 e 100 anos, respectivamente. Além disso, uma melhor utilização de aparelhos auditivos permitiu uma redução de 60% na população mal tratada ou não tratada, e o aumento do número de audiologistas e especialistas em ORL aumentou em 250% o acesso ao tratamento adequado. Conclusões: A evolução da saúde auditiva é condicionada por fatores económicos, com os ambientes mais desfavorecidos a apresentarem indicadores piores. Além disso, a implementação de estratégias combinadas favoreceria a saúde auditiva no futuro.

La salud auditiva de colaboradores de la Fundación Universitaria María Cano / Hearing health of employees with frequent use of headphones at the María Cano University Foundation

Introducción: La audiometría es un examen que evalúa la función auditiva con relación al tono y la intensidad. Sin embargo, la audiometría de alta frecuencia, definida como la evaluación de umbrales auditivos aéreos en el intervalo de 9 kHz a 20 kHz, es un examen complementario importante que tiene como utilidad detectar tempranamente la pérdida de audición y permite la monitorización de pacientes expuestos a situaciones, ambientes o sustancias nocivas para la salud auditiva. Esta audiometría como prueba diagnóstica permite una evaluación completa de las altas frecuencias, estableciendo así los umbrales reales de todo el rango frecuencial audible para el ser humano que va hasta 20.000 Hz con lo cual, se pueden obtener diagnósticos oportunos y diferenciales. Es por ello que las perdidas auditivas pueden ocasionar una alteración sensorial que repercute en la calidad de vida del individuo y se convierte en un tema importante de salud pública. Objetivo: Determinar el impacto que genera en la salud auditiva de los colaboradores de la Fundación Universitaria María Cano sede Medellín el uso frecuente de auriculares para el desarrollo de sus actividades laborales rutinarias. Metodología: Se planteó un estudio cuantitativo, de tipo descriptivo, donde se retoman elementos que soportan la influencia del uso de auriculares en la salud auditiva de los docentes y personal colaborador de la institución. Resultados: Se realizó una caracterización sintomatológica y auditiva, aplicando el estudio a los colaboradores que tuvieren como instrumento de trabajo frecuente el uso de diademas, además se observó en todos que la audiometría tonal por sí sola no es suficiente para un diagnóstico auditivo completo

Introduction: Audiometry is a test that assesses hearing function in relation to pitch and loudness. However, high-frequency audiometry, defined as the evaluation of airborne hearing thresholds in the range of 9 kHz to 20 kHz, is an important complementary test that is useful for early detection of hearing loss and allows monitoring of patients exposed to situations, environments or substances harmful to hearing health. This audiometry as a diagnostic test allows a complete evaluation of high frequencies, thus establishing the real thresholds of the entire audible frequency range for humans that go up to 20,000 Hz, with which timely and differential diagnoses can be obtained. That is why hearing loss can cause a sensory disturbance that affects the quality of life of the individual and becomes an important public health issue. Aim: Determine the impact that the frequent use of headphones for the development of their routine work activities generates on the hearing health of the collaborators of the María Cano University Foundation, Medellín headquarters. Methodology: A quantitative study, of a descriptive type, where elements that support the influence of the use of headphones on the hearing health of teachers and collaborating staff of the institution are taken up. Results: A symptomatological and auditory characterization was carried out, applying the study to the collaborators who have the use of headbands as a frequent work instrument, in addition it was observed in all of them that the tonal audiometry alone is not sufficient for a complete auditory diagnosis

Hipoacusia Neurosensorial en el síndrome de Alport: Una revisión Sistemática / Sensorineural hearing loss in Alport syndrome: A systematic review

El Síndrome de Alport (SA) es un desorden genético originado por mutaciones en el colágeno tipo IV que es el constituyente principal de las membranas basales. Clínicamente, se caracteriza por nefropatía hereditaria progresiva. En el oído interno, el colágeno IV se encuentra ubicado en la membrana basilar y en el ligamento espiral, por lo que las mutaciones en los genes codificadores provocan hipoacusia de tipo neurosensorial. La presente investigación tiene por objetivo caracterizar el comportamiento de la pérdida de audición en personas diagnosticadas con SA, mediante la revisión de estudios de la literatura. Se realizó una búsqueda en bases de datos con los criterios de inclusión establecidos, incorporando un total de siete artículos para su análisis. Teniendo en cuenta los hallazgos de las diversas investigaciones recopiladas, se concluye que la pérdida auditiva secundaria al SA es heterogénea. No hay un patrón común de presentación pues depende del modo de herencia y del tipo de mutación de la enfermedad, además su grado de severidad y progresión va paralelo a la función renal. Sin embargo, independientemente del momento en que se manifieste el deterioro auditivo, es de vital importancia una intervención audiológica oportuna, con el fin de detectar la hipoacusia lo más temprano posible, hacer un seguimiento riguroso de la funcionalidad auditiva y, en caso de ser necesario, adaptar ayudas auditivas de acuerdo con las necesidades comunicativas del paciente

Alport Syndrome (AS) is a genetic disorder originated by mutations in the collagen type IV which is the main constituent of the basal membranes. Clinically, is characterized by progressive hereditary nephropathy. In the inner ear, the collagen IV is ubicated in the basilar membrane and in the spiral ligament, whereby the mutations in the codifier gens, cause neurosensorial hearing loss. The aim of this investigation is to characterize how hearing loss behaves in people diagnosed with AS, by presenting a reviewing of reported studies in the literature. A database search was performed with the established criteria of inclusion and a total of seven articles were incorporated for its analysis. Considering the findings by the several investigations collected the conclusion is that the secondary hearing loss to AS is heterogenous. There is no a common pattern of presentation as it depends on the mode of heredity and the type of mutation of the disease, and besides of the degree of severity and progression that goes along with the renal function. Nevertheless, regardless of the moment that the auditive impair appears, it is of vital importance an opportune audiological intervention, aiming at detecting an alteration as soon as possible, make a rigorous tracking of the auditive functionality and, if necessary, incorporate hearing aids in accordance with the communicative needs of the patients

Síndrome Congénito del ZIKA y su relación con la pérdida auditiva en infantes: Una revisión de la literatura / Congenital ZIKA syndrome and its relationship to hearing loss in infants: A review of literature

Introducción: Los niños con microcefalia secundario al Virus Zika, se agrupan bajo el síndrome congénito del Zika (SZC), el extremo más grave de un espectro de defectos de nacimiento que incluyen además alteraciones en las funciones sensoriales de visión y audición, ya que el virus Zika está incluido dentro de las infecciones virales causadoras de hasta el 40% de las pérdidas auditivas congénitas y adquiridas. Objetivo: identificar en la literatura científica la relación existente entre el Síndrome Congénito del Zika y la pérdida de audición en infantes. Metodología: Revisión sistemática en las principales bases de datos como Science Direct ­ Elsevier, Online Library, Coronavirus Databases, Embase, Springer, entre otras. Resultados: Se encontraron 18 artículos indexados con descriptores de los cuales se incluyeron 8 al cumplir con los criterios de inclusión y exclusión. Discusiones: se evidencia que la pérdida de audición está presente en las diversas poblaciones de infantes evaluadas por medio de pruebas objetivas, las cuales permiten obtener respuestas importantes de la actividad eléctrica a nivel del nervio y la vía auditiva, presentándose fallas notables en los niños con síndrome congénito del Zika. Conclusiones: De acuerdo a los estudios incluidos en la presente investigación es poca la evidencia científica que pueda aportar una asociación significativa y absoluta entre el síndrome congénito del Zika y la pérdida de audición en infantes.

Introduction: Infants with microcephaly secondary to Zika Virus, are grouped under Congenital Zika Syndrome (CZS), the most severe end of a spectrum of birth defects that also include alterations in the sensory functions of vision and hearing, since Zika virus is included within the viral infections causing up to 40% of congenital and acquired hearing loss. Objective: to identify in the scientific literature the relationship between congenital Zika syndrome and hearing loss in infants. Methodology: Systematic review in the main databases such as Science Direct ­ Elsevier, Online Library, Coronavirus Databases, Embase, Springer, among others. Results: 18 articles were found indexed with descriptors of which 8 were included as they met the inclusion and exclusion criteria. Discussions: it is evident that hearing loss is present in the various populations of infants evaluated by means of objective tests, which allow obtaining important responses of the electrical activity at the level of the auditory nerve and pathway, presenting notable failures in children with congenital Zika syndrome. Conclusions: According to the studies included in the present investigation there is little scientific evidence that can provide a significant and absolute association between congenital Zika syndrome and hearing loss in infants.

¿Basta con el habla? Evaluación del desarrollo del lenguaje en niños sordos prelocutivos durante los primeros seis años de vida. Una revisión sistemática / Is speech enough? Language development evaluation in the first 6 years of prelingually deaf children. A systematic review

RESUMEN Objetivo Sintetizar la información científica relevante sobre la evaluación del desarrollo del lenguaje en niños sordos prelocutivos durante los primeros seis años de vida, con el fin de determinar si es suficientes para confirmar la presencia de algún desarrollo de lenguaje en esta población, o si se requiere un enfoque más integral. Estrategia de investigación Se realizó una revisión estructurada de la literatura científica en las siguientes bases de datos: PubMed, Lilacs, Ibecs, Trip DataBase, Cochrane library, Clinical Trial y Nice. Criterios de selección revisiones sistemáticas, evaluaciones de tecnologías sanitarias, ensayos clínicos aleatorizados, estudios observacionales de cohorte y casos - controles; incluyendo publicaciones sobre evaluación de cualquier aspecto del desarrollo de lenguaje, cualquier intervención y en cualquier idioma, se excluyeron si únicamente evalúan audición o habla, sordera central, súbita, transitoria, sordoceguera, con otras discapacidades o con trastornos del espectro autista. Análisis de datos se usó la metodología GRADE para analizar la calidad de la evidencia. Resultados es factible realizar evaluaciones del desarrollo de lenguaje a niños sordos prelocutivos. Se obtiene una calidad de la evidencia moderada que sugiere cierta confianza en los resultados de las evaluaciones, siempre y cuando vengan acompañadas de una apreciación integral de otros elementos lingüísticos. Conclusión los resultados de las evaluaciones de lenguaje deben sostenerse, en mayor medida, en datos sobre el lenguaje receptivo y expresivo, y que cuyas evidencias pueden enriquecerse al adjuntar evaluaciones de elementos lingüísticos formales tanto de la modalidad oral como gestual, y de los componentes pragmáticos de los procesos comunicacionales.

ABSTRACT Purpose To synthesize the relevant scientific information regarding the assessment of language development in prelingually deaf children during their first six years of life, in order to determine whether it is sufficient to confirm the presence of some language development in this population, or if a more integrated approach would be more appropriate. Research strategies A structured review of the relevant scientific literature was carried out in the following databases: PubMed, Lilacs, Ibecs, Trip DataBase, Cochrane library, Clinical Trial and Nice. Selection criteria Systematic reviews, health technology assessments, randomized clinical trials, observational cohorts and case-control studies; including publications of assessments concerning any aspect of language development or any intervention in any language. Evaluations related exclusively to hearing and speech, to central, sudden or transient deafness, to deaf-blindness, to further disabilities or to autism spectrum disorders, were excluded. Data analysis GRADE methodology was used to analyze evidence quality. Results It is possible to evaluate the language development of prelingually deaf children. A moderate quality of evidence was obtained, suggesting that the evaluations' results are fairly trustworthy, provided that the assessments are conducted within an integrated approach of other linguistic elements. Conclusion The results of the language evaluations must be supported mostly by receptive and expressive language data, and the found evidence can be improved by combining the assessments of the formal linguistic elements of both oral and gestural modalities with the pragmatic components of the communication process.

Avaliação audiológica em bebês nascidos de mães que tiveram covid-19 no período gestacional / Audiological assessment in babies born to mothers who had covid-19 during gestation / Evaluación audiológica en bebés nacidos de madres que tenían covid-19 durante la gestación

Introdução: No final de dezembro de 2019, um grupo de casos inexplicáveis de pneumonia foi relatado em Wuhan, China. Alguns dias depois, o agente causador dessa misteriosa doença foi identificado como um novo coronavírus que se disseminou de forma rápida. As infecções maternas, contraídas antes ou durante a gravidez, podem ser transmitidas ao feto, durante a gestação (infecção congênita), durante o parto (infecção perinatal) e pela amamentação (infecção pós-natal) e podem causar danos ao feto ou ao recém-nascido. Objetivo: descrever a avaliação audiológica realizada em uma série de crianças cujas mães tiveram COVID-19, em sua forma leve, no período gestacional. Metodologia: Para a avaliação audiológica foram realizadas a anamnese e os exames de emissões otoacústicas por produto de distorção, nas frequências de 1,5 a 12KHz e pontencial auditivo de tronco encefálico por click. Resultados: A amostra foi composta por 47 recém-nascidos recém-nascidos. Os resultados dos testes das emissões otoacústicas evocadas por produto de distorção indicaram funcionalidade das estruturas avaliadas apontando normalidade da função coclear com nível de resposta adequado para a média de resultados obtidos até a frequência de 11kHz para a amplitude de resposta e para a relação sinal-ruído. Foi possível encontrar em toda a amostra a presença das ondas I, III e V na intensidade de 80dBHL e presença da onda V nas intensidades de 50 e 35dBHL bilateralmente. Conclusão: Não foi estabelecida uma correlação direta da infecção materna pelo vírus da covid-19 com os achados audiológicos nos recém- nascidos. Cabe mencionar que esse foi um estudo preliminar e que essas crianças precisam continuar em acompanhamento para investigação de futuros desfechos tardios no aparelho auditivo.

Introduction: In late December 2019, a cluster of unexplained pneumonia cases was reported in Wuhan, China. A few days later, the causative agent of this mysterious disease was identified as a new coronavirus that spread rapidly. Maternal infections, contracted before or during pregnancy, can be transmitted to the fetus during pregnancy (congenital infection), during childbirth (perinatal infection) and through breastfeeding (postnatal infection) and can cause harm to the fetus or newborn. -born. Objective: to describe the audiological evaluation carried out in a series of children whose mothers had COVID-19, in its mild form, during the gestational period. Methodology: For the audiological evaluation, anamnesis and distortion product otoacoustic emissions tests were carried out, at frequencies from 1.5 to 12KHz and brainstem auditory potential by click. Results: The sample consisted of 47 newborns. The results of the distortion product evoked otoacoustic emissions tests indicated functionality of the evaluated structures, pointing to normal cochlear function with an adequate response level for the average of results obtained up to a frequency of 11kHz for the response amplitude and the signal-to-noise ratio. . It was possible to find in the entire sample the presence of waves I, III and V at an intensity of 80dBHL and the presence of wave V at intensities of 50 and 35dBHL bilaterally. Conclusion: A direct correlation between maternal infection by the Covid-19 virus and audiological findings in newborns was not established. It is worth mentioning that this was a preliminary study and that these children need to continue being monitored to investigate future late outcomes with the hearing aid.

Introducción: A finales de diciembre de 2019, se informó un grupo de casos de neumonía inexplicable en Wuhan, China. Unos días después, el agente causante de esta misteriosa enfermedad fue identificado como un nuevo coronavirus que se propagó rápidamente. Las infecciones maternas, contraídas antes o durante el embarazo, pueden transmitirse al feto durante el embarazo (infección congénita), durante el parto (infección perinatal) y a través de la lactancia (infección posnatal) y pueden causar daños al feto o al recién nacido. Objetivo: describir la evaluación audiológica realizada a una serie de niños cuyas madres tuvieron COVID-19, en su forma leve, durante el período gestacional. Metodología: Para la evaluación audiológica se realizaron pruebas de anamnesis y otoemisiones acústicas de productos de distorsión, en frecuencias de 1,5 a 12KHz y potencial auditivo de tronco encefálico mediante click. Resultados: La muestra estuvo compuesta por 47 recién nacidos. Los resultados de las pruebas de distorsión producto de emisiones otoacústicas evocadas indicaron funcionalidad de las estructuras evaluadas, apuntando a una función coclear normal con un nivel de respuesta adecuado para los resultados promedio obtenidos hasta una frecuencia de 11kHz para la amplitud de respuesta y la relación señal-ruido. . Se pudo encontrar en toda la muestra la presencia de ondas I, III y V con una intensidad de 80dBHL y la presencia de la onda V con intensidades de 50 y 35dBHL de forma bilateral. Conclusión: No se estableció una correlación directa entre la infección materna por el virus Covid-19 y los hallazgos audiológicos en los recién nacidos. Cabe mencionar que este fue un estudio preliminar y que estos niños necesitan seguir siendo monitoreados para investigar futuros resultados tardíos con el audífono.

Pedro Belou. Conferencia de 1936 sobre la hipoacusia laboral y el ruido urbano / Pedro Belou. Conference delivered in 1936 on occupational hearing loss and urban noise / Pedro Belou. Conferência de 1936 sobre perda auditiva ocupacional e ruído urbano

La problemática del ruido en las ciudades toma preponderancia internacional a finales del siglo XX, y pocas veces se comentan los esfuerzos pioneros realizados por especialistas que abogaron por un ambiente sonoro saludable. Éste es el caso de Pedro Belou, un médico otorrinolaringólogo nacido en Uruguay quien realizó toda su carrera profesional en Argentina, y que se destacó como científico de renombre mundial. A Belou podríamos ubicarlo como uno de los pioneros en el Río de la Plata en advertir acerca de las enfermedades que genera en las personas la exposición al ruido en las ciudades y en las industrias durante una conferencia que dio en Buenos Aires en 1936. En este artículo se rescatan los contenidos de su ponencia por la actualidad que tienen sus argumentos, y también para contribuir a su biografía, ya que esta conferencia no se menciona en ninguna de sus biografías.

Summary: City noise became a significant issue at the global level towards the end of the 20th Century, and discussions on pioneer efforts conducted by specialists who advocated for a healthy sound environment are rare. This is the case of Pedro Belou, a Uruguayan born otolaryngologist who developed his professional career in Argentina and was a renowned scientist worldwide. Belou could be regarded as one of the first physicians in the River Plate to warn us about diseases arising from noise exposure in cities and factories, during a conference he delivered in Buenos Aires in 1936. This article brings his presentation to you given the current relevance of his argument and to contribute to his biography, since this conference has not been mentioned in any of his previous biographies.

O problema do ruído nas cidades ganha preponderância internacional no final do século XX, porém raramente se discute o pioneirismo de especialistas que defendiam um ambiente sonoro saudável, como é o caso de Pedro Belou; otorrinolaringologista nascido no Uruguai, passou toda a sua carreira profissional na Argentina, destacando-se como um cientista de renome mundial. Poderíamos colocar Belou como um dos pioneiros no Río de la Plata em alertar, em uma conferência que deu em Buenos Aires em 1936, sobre as doenças que afetam as pessoas devido à exposição ao ruído nas cidades e nas indústrias. Neste artigo o conteúdo de sua apresentação é resgatado devido não somente pela atualidade de seus argumentos, como também para contribuir com sua biografia, já que esta conferência não é mencionada em nenhuma delas.

Efecto de la otitis media en el desarrollo de la cognición y lenguaje infantil: una revisión narrativa de la literatura / Effect of otitis media on the development of childhood cognition and language: a narrative review of the literature

Resumen La otitis media constituye una de las consultas médicas más comunes en la población infantil. Se caracteriza por la inflamación del oído medio en presencia de exudado en la cavidad timpánica, abarcando un amplio espectro de formas clínicas, dentro de las que destacan la otitis media aguda, con efusión y crónica. La hipoacusia de conducción es una de las complicaciones de la otitis media, por lo que es lógico pensar que algunas habilidades del lenguaje y cognición infantil podrían verse afectadas secundariamente. Sin embargo, la evidencia en torno al tema no es concluyente y se aprecian opiniones contrapuestas; asimismo, no existe actualmente una revisión de la literatura que agrupe las investigaciones existentes en torno al tema. Por ello, el presente estudio pretende identificar y analizar la evidencia científica disponible sobre el efecto de la otitis media en el desarrollo de la cognición y lenguaje infantil. Se realizó una revisión de la literatura guiada por protocolo PRISMA en bases de datos de acuerdo a términos claves. Fueron analizados 8 artículos que cumplieron con los criterios de inclusión. Los resultados recabados sugieren, por una parte, que la otitis media afecta el lenguaje en sus distintas dimensiones, el vocabulario comprensivo y la longitud media del enunciado; mientras que, por otra parte, no se encontró efecto directo de la otitis media o hipoacusia sobre la comprensión del lenguaje. Se concluye que las investigaciones analizadas presentan gran variabilidad de resultados y conclusiones. No existen reportes sobre su impacto en otros dominios de la cognición.

Abstract Otitis media is one of the most common medical consultations in children. It is characterized by inflammation of the middle ear in the presence of exudate in the tympanic cavity, covering a wide spectrum of clinical forms, among which acute otitis media, otitis media with effusion and chronic otitis media are the most outstanding. Conductive hearing loss is one of the complications of otitis media, so it is logical to think that some language and cognitive skills in children could be affected. However, the evidence on this matter is not conclusive and there are conflicting opinions; likewise, there is currently no review of the literature that compile the existing research on this topic. Therefore, the present study aims to identify and analyze the available scientific evidence on the effect of otitis media on the development of children's cognition and language. A review of the literature, guided by PRISMA protocol, was conducted in databases according to key terms. Eight articles that met the inclusion criteria were analyzed. The results suggest, on the one hand, that otitis media affects language in its different dimensions, comprehensive vocabulary and average sentence length; while on the other hand, no direct effect of otitis media or hearing loss on language comprehension was found. In is concluded that the research that were analyzed present great variability of results and conclusions. There are no reports on its impact on other domains of cognition.

Categorias auditivas e de linguagem em crianças usuárias de Implante / CoclearAuditory and language categories in children with cochlear implant / Categorías auditivas y de lenguaje en niños con implantes cocleares

Introdução: O implante coclear beneficia o indivíduo com perda auditiva tanto no desenvolvimento da linguagem, quanto no aprimoramento da percepção dos sons da fala. A cirurgia do implante coclear bem-sucedida, somada à estimulação adequada e ao monitoramento correto, proporcionam um melhor desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem das crianças. Nesse sentido, além de controlar as variáveis de idade na cirurgia e acesso à terapia fonoaudiológica para o desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem, conhecer as famílias e de que maneira ela influencia no desempenho das crianças é extremamente válido, pois pode melhorar o acolhimento e direcionar melhor o aconselhamento. Objetivo: verificar a relação entre as categorias de audição e de linguagem considerando a idade na cirurgia e a relação entre as categorias de audição, linguagem e de envolvimento familiar em crianças usuárias de implante coclear. Método: A amostra estudada foi composta por 15 crianças com idade entre 2,2 e 8,3 anos. Foram utilizados questionários que mensuravam a percepção auditiva, a percepção de fala e o uso da linguagem pelas crianças. Foi aplicada também a escala de avaliação do envolvimento familiar para o auxílio na categorização das crianças a partir da audição e da linguagem. Resultados: Houve relação significante entre categorias de audição e envolvimento familiar e audição e linguagem. Não houve relação entre a idade da criança na cirurgia e as categorias de audição e de linguagem. Também não houve relação entre o envolvimento familiar e linguagem. Conclusão: A idade da criança na implantação do dispositivo não se relacionou com a classificação das categorias de audição e de linguagem. As crianças de famílias mais participativas apresentaram melhores índices de desenvolvimento auditivo.

Introduction: Cochlear implant benefits the individual with hearing loss both in language development and in improving the perception of speech sounds. Successful cochlear implant surgery, coupled with adequate stimulation and correct monitoring, provide a better development of children's hearing and language skills. In this sense, in addition to controlling the variables of age at surgery and access to speech therapy for the development of auditory and language skills, knowing the families and how it influences the children's performance is extremely valid, as it can improve the reception and better target counseling. Objective: To verify the relationship between the categories of hearing and language considering the age at surgery and the relationship between the categories of hearing, language and family involvement in children with cochlear implants. Method: The studied sample consisted of 15 children aged between 2.2 and 8.3 years. Questionnaires were used that measured auditory perception, speech perception and language use by children. The family involvement assessment scale was also applied to help categorize children based on hearing and language. Results: There was a significant relationship between hearing and family involvement and hearing and language categories. There was no relationship between the child's age at surgery and the hearing and language categories. There was also no relationship between family involvement and language. Conclusion: The child's age at device implantation was not related to the classification of hearing and language categories. Children from more participatory families presented better rates of auditory development.

Introducción: El implante coclear beneficia al individuo con pérdida auditiva tanto en el desarrollo del lenguaje como en la mejora de la percepción de los sonidos del habla. La cirugía exitosa de implante coclear, aunada a una estimulación adecuada y un correcto monitoreo, brindan un mejor desarrollo de las habilidades auditivas y del lenguaje de los niños. En este sentido, además de controlar las variables edad de la cirugía y acceso a logopedia para el desarrollo de las habilidades auditivas y del lenguaje, conocer a las familias y cómo influye en el desempeño de los niños es de gran validez, ya que puede mejorar la recepción y mejor asesoramiento de destino. Objetivo: Verificar la relación entre las categorías de audición y lenguaje considerando la edad en la cirugía y la relación entre las categorías de audición, lenguaje y envolvimiento familiar en niños con implante coclear. Método: La muestra estudiada estuvo constituida por 15 niños con edades comprendidas entre 2,2 y 8,3 años. Se utilizaron cuestionarios que midieron la percepción auditiva, la percepción del habla y el uso del lenguaje por parte de los niños. También se aplicó la escala de evaluación de la participación familiar para ayudar a categorizar a los niños en función de la audición y el lenguaje. Resultados: Hubo una relación significativa entre las categorías de audición y participación familiar y audición y lenguaje. No hubo relación entre la edad del niño en el momento de la cirugía y las categorías de audición y lenguaje. Tampoco hubo relación entre la participación familiar y el lenguaje. Conclusión: La edad del niño en el momento de la implantación del dispositivo no se relacionó con la clasificación de las categorías de audición y lenguaje. Los niños de familias más participativas presentaron mejores índices de desarrollo auditivo.

Congenital hearing loss: a literature review of the genetic etiology in a Mexican population / Pérdida auditiva congénita: revisión de la etiología genética en la población mexicana

Abstract Hearing loss is the most frequent sensory disorder, with an incidence of 1:1500 live newborns. In more than 50% of patients, it is associated with a genetic cause, while in up to 30% of cases, it is related to syndromic entities. We performed a literature review of studies on congenital hearing loss of genetic origin in the Mexican population. We identified eight reports that showed that the pathogenic variants most frequently associated with hearing loss are related to the GJB2 gene, although in a low percentage (3%). Other mutations were identified in the GJB6, SLC26A4, or CHD23 genes. On this basis, a possible diagnostic strategy in Mexican patients with hearing loss is to consider an initial screening of these three genes. If these genes were negative for pathogenic variants, the following steps would be to consider second-generation sequencing analysis focused on panels of genes associated with hearing loss, isolated or syndromic, and if necessary, to perform exome or whole-genome analysis. Establishing an etiologic cause is critical in clinically evaluating patients with congenital hearing loss and their families. It can help determine rehabilitation strategies, such as hearing aids or cochlear implants and provide information on disease progression and genetic counseling in this population.

Resumen La pérdida auditiva es la alteración sensorial más frecuente, con una incidencia de 1:1500 recién nacidos vivos. En más del 50% de los pacientes se asocia con una causa genética, mientras que en más del 30% de los casos se asocia con entidades sindrómicas. Se llevó a cabo una revisión de la literatura de las investigaciones sobre la pérdida auditiva congénita de origen genético en la población mexicana. Se identificaron ocho reportes en los que se demostró que las variantes patogénicas más frecuentemente asociadas con pérdida auditiva se encuentran en el gen GJB2, aunque en un porcentaje bajo (3%). Se identificaron otras mutaciones en los genes GJB6, SLC26A4 o CHD23. Con base en esta información, una posible estrategia diagnóstica en pacientes mexicanos con pérdida auditiva es considerar un primer paso en el tamiz diagnóstico con los tres genes mencionados. Si estos genes fueran negativos para variantes patogénicas, el siguiente paso sería considerar el análisis por secuenciación de segunda generación enfocado en paneles de genes asociados con pérdida auditiva, tanto aislada como sindrómica, y en caso necesario, realizar el análisis del exoma o del genoma completo. Establecer una causa etiológica es un componente crítico en la evaluación clínica de los pacientes con pérdida auditiva congénita, ya que puede ayudar a determinar las estrategias de manejo y rehabilitación, como el uso de auxiliares auditivos o implantes cocleares, proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y dar asesoramiento genético en esta población.

Impacto das ações do centro de referência em saúde do trabalhador nos dados de notificação compulsória de pair no Distrito Federal: um estudo qualitativo / The impact of the measures by the reference centers in worker's health on the compulsory notification nihl data in the Brazilian Federal District: a qualitative study / Impacto de las acciones del centro de referencia de salud del trabajador en los datos de notificación obligatoria de pair en el Distrito Federal: un estudio cualitativo

Introdução: A Perda Auditiva Induzida por Ruído (PAIR) é um agravo que acomete os trabalhadores expostos a ruídos e está entre os agravos que devem ser notificados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN). Objetivo: Analisar o impacto das ações desenvolvidas pelo Centro de Referência em Saúde do Trabalhador (CEREST-DF) em relação às notificações de PAIR no Distrito Federal. Métodos: Foi realizado um estudo longitudinal, retrospectivo com base na análise de dados secundários de notificações de PAIR do SINAN-DF, desde sua implementação; foram levantados relatórios dos CEREST-DF sobre as ações desenvolvidas; e análise de documentos dos CEREST procurando pelas ações que foram realizadas sobre PAIR e o impacto que causaram. Resultados: utilizando ações, como: projetos, palestras, busca-ativa, entre outros, o CEREST realiza a prática da educação em saúde, e, com o conhecimento fornecido ao público-alvo, é perceptível o aumento de notificações nos mesmos períodos de realização das ações com os trabalhadores e empregadores. Além disso, a contratação de fonoaudiólogo para a equipe do CEREST também eleva estes números, pois é o profissional envolvido na saúde auditiva de modo geral. Conclusão: A partir deste estudo foi possível observar que as ações do CEREST se refletem no número de notificações de PAIR no SINAN, reduzindo a subnotificação.

Introduction: Noise-Induced Hearing Loss (NIHL) is a hearing impairment that affects workers exposed to loud noises and is one of the conditions that must be reported to the Brazilian Disease Reporting Information System (SINAN). Objective: To analyze the impact of the measures developed by the Reference Centers in Workers' Health (CEREST-DF) in relation to NIHL notifications in the Brazilian Federal District. Methods: A longitudinal, retrospective study was carried out based on the analysis of secondary data of NIHL notifications from SINAN-DF. Since its implementation. CEREST-DF reports were collected on the measures developed and analysis of CEREST documents looking for measures that were carried out with NIHL and the effect they caused. Results: Utilizing educational measures such as projects, lectures, active search, among others CEREST carries out health education, and to target audiences, there was a noticeable increase in notifications in the same periods of these measures being carried out with employees and employers. In addition, a speech therapist was hired by the CEREST team what also helped to increase these numbers, since speech therapists are professionals involved in the health of hearing. Conclusion: This study made it possible to see that the measures carried out by CEREST are reflected in the number of NIHL notifications in SINAN which helped to reduce under-reporting.

Introducción: La Pérdida Auditiva Inducida por Ruido (PAIR) es un problema que afecta a los trabajadores expuestos al ruido y se encuentra entre los problemas que deben ser reportados en el Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN; Sistema de Información Sanitaria Notificable).Objetivo:Analizar si las acciones desarrolladas por el Centro de Referência em Saúde do Trabalhador do Distrito Federal (CEREST-DF; Centro de Referencia de Salud Ocupacional) reflejan en el número de notificaciones de PAIR en el DF. Métodos:Se realizó un estudio longitudinal, retrospectivo, basado en el análisis de datos secundarios de notificaciones de PAIR del SINAN-DF, desde su implementación; Se recopilaron informes de CEREST-DF sobre las acciones desarrolladas; y análisis de documentos de CEREST buscando las acciones que se tomaron sobre PAIR y el impacto que causaron. Resultados: Utilizando acciones como: proyectos, conferencias, búsqueda activa, entre otras, CEREST realiza la práctica de educación en salud, y, con el conocimiento proporcionado al público objetivo, se nota el incremento de notificaciones en los mismos períodos de acciones con trabajadores y empleadores. Además, la contratación de un (a) logopeda para el equipo de CEREST también eleva estos números, ya que éste (ésta) es el (la) profesional relacionado (a) con la salud auditiva en general. Conclusión: A partir de este estudio se pudo observar que las acciones de CEREST se reflejan en el número de notificaciones de PAIR en SINAN, reduciendo el subregistro.

Efectos de los artefactos explosivos sobre la salud auditiva de personas expuestas en conflictos armados / Effects of explosive devices on the hearing health of people exposed to armed conflicts / Efeitos dos artefatos explosivos sobre a saúde auditiva de pessoas expostas em conflitos armados

Resumen Objetivo: describir el conocimiento construido respecto a los efectos de estallidos de armas de guerra convencionales y no convencionales empleadas en diversos conflictos armados sobre la salud auditiva de personas expuestas. Materiales y métodos: revisión sistemática exploratoria de la producción científica elaborada en los últimos 20 años, entre 1999 y 2019. La identificación de las referencias bibliográficas se realizó a través de la consulta en bases de datos e interfases de búsqueda tales como BIREME.BR, Oxford académico, EBSCOHOST, PubMed y Google Académico. Se recuperaron un total de 1801 referencias y se incluyeron investigaciones cualitativas y cuantitativas, reportes científicos y revisiones de la literatura en la revisión. Fueron seleccionados para su revisión a texto completo un total de 41 artículos. Se efectuó síntesis cualitativa por heterogeneidad en los estudios. Resultados: se evidenció un interés creciente en el estudio de esta problemática a través del período abordado, en especial, desde países de habla inglesa involucrados en conflictos armados internacionales. Los problemas otológicos que más se reportaron después de exposición a explosión por armas de guerra fueron: perforación en la membrana timpánica, pérdida de audición, tinnitus; otalgia, mareo o vértigo, y otorrea; existen patrones diferenciales entre poblaciones civiles y militares. Conclusiones: el sistema auditivo es el más comúnmente afectado por sobrepresión por explosión a partir de artefactos empleados como armas en conflictos armados. Además de los problemas otológicos reportados, es necesario estudiar la discapacidad generada en los afectados, así como las repercusiones psicosociales de los síntomas audiológicos instaurados.

Abstract Objective: To describe the knowledge built regarding the effects on the hearing health of people exposed to outbreaks of conventional and unconventional weapons of war used in various armed conflicts. Materials and methods: Systematic exploratory review of the scientific production carried out in the last 20 years, between 1999 and 2019. The identification of bibliographic references was carried out through the consultation of databases and search interfaces such as BIREME.BR, Academic Oxford, EBSCOHOST, PubMed and Google Scholar. A total of 1801 references were retrieved and qualitative and quantitative research, scientific reports, and literature reviews were included in the review. A total of 41 articles were selected for full-text review. Qualitative synthesis was carried out due to heterogeneity in the studies. Results: There was a growing interest in the study of this problem throughout the period covered especially from English-speaking countries involved in international armed conflicts. The otology difficulties that were most reported after exposure to explosions by weapons of war were: perforation in the tympanic membrane, hearing loss, tinnitus; earache, dizziness or vertigo, and otorrhea. There are differential patterns between civilian and military populations. Conclusions: The auditory system is the most commonly affected system by overpressure due to explosion from devices used as weapons in armed conflicts. In addition to the reported otology difficulties, it is necessary to study the disability generated in those affected, as well as the psychosocial repercussions of the audiological symptoms established.

Resumo Objetivo: descrever o conhecimento construído respeito aos efeitos de explosões de armas de guerra convencionais e não convencionais empregadas em diversos conflitos armados sobre a saúde auditiva de pessoas expostas. Materiais e métodos: revisão sistemática exploratória da produção científica elaborada nos últimos 20 anos, entre 1999 e 2019. A identificação das referências bibliográficas se fez a través da consulta em bases de dados e interfaces de busca tais como BIREME.BR, Oxford acadêmico, EBSCOHOST, PubMed e Google Acadêmico. Re recuperaram-se um total de 1801 referências e se incluíram pesquisas qualitativas e quantitativas, reportes científicos e revisões da literatura na revisão. Foram selecionados para sua revisão a texto completo um total de 41 artigos. Efetuou-se sínteses qualitativa por heterogeneidade nos estudos. Resultados: evidenciou-se um interesse crescente no estudo desta problemática a través do período abordado, em especial, desde países de língua inglesa envolvidos em conflitos armados internacionais. Os problemas otológicos que mais se reportaram despois de exposição a explosão por armas de guerra foram: perfuração na membrana timpânica, perda de audição, tinnitus; otalgia, tonturas, a vertigem, e otorreia; existem patrões diferenciais entre populações civis e militares. Conclusões: o sistema auditivo é o mais comumente afetado por sobre pressão por explosão a partir de artefatos empregados como armas em conflitos armados. Além dos problemas otológicos reportados, é necessário estudar a deficiência gerada nos afetados, assim como as repercussões psicossociais dos sintomas auditivos instaurados.

Caracterización fenotípica de la retinitis pigmentaria asociada a sordera / Phenotypic characterization of retinitis pigmentosa associated with deafness

Introducción. El síndrome de Usher es una alteración genética caracterizada por la asociación de retinitis pigmentaria y sordera. Sin embargo, hay casos con familias en las cuales, a pesar de presentarse dicha asociación, no se puede diagnosticar un síndrome de Usher ni ninguno otro. Objetivo. Reevaluar fenotípicamente a 103 familias con diagnóstico previo de posible síndrome de Usher o retinitis pigmentaria asociada con sordera. Materiales y métodos. Se revisaron las historias clínicas de 103 familias con un posible diagnóstico clínico de síndrome de Usher o retinitis pigmentaria asociada con sordera. Se seleccionaron las familias cuyo diagnóstico clínico no correspondía a un síndrome de Usher típico. Los afectados fueron valorados oftalmológica y audiológicamente. Se analizaron variables demográficas y clínicas. Resultados. Se reevaluaron 14 familias cuyo diagnóstico clínico no correspondía al de síndrome de Usher. De las familias con diagnóstico inicial de síndrome de Usher típico, el 13,6 % recibieron uno posterior de "retinitis pigmentaria asociada con sordera" de "otro síntoma ocular asociado con hipoacusia',' o en forma aislada en una misma familia, de "retinitis pigmentaria" o "hipoacusia'.' Conclusiones. Es fundamental el estudio familiar en los casos en que la clínica no concuerda con el diagnóstico de síndrome de Usher típico. En los pacientes con retinitis pigmentaria asociada con sordera, el diagnóstico clínico acertado permite enfocar los análisis moleculares y, así, establecer un diagnóstico diferencial. Es necesario elaborar guías de nomenclatura en los casos con estos hallazgos atípicos para orientar a médicos e investigadores en cuanto a su correcto manejo.

Introduction: There are several syndromes that associate retinitis pigmentosa with deafness or hearing loss. The most frequent is Usher syndrome, a genetic disorder of autosomal recessive inheritance, which, in some cases, is accompanied by vestibular dysfunction. However, there are cases of families that despite having retinitis pigmentosa associated with deafness, cannot be classified as Usher or other syndromes due to additional findings. Objective: To reassess the phenotypes of 103 families previously diagnosed as possible Usher syndrome and/or retinitis pigmentosa associated with deafness. Materials and methods: We conducted a descriptive and retrospective study by reviewing the medical records of 103 families with a probable clinical diagnosis of Usher syndrome and/or retinitis pigmentosa associated with deafness. Families whose clinical diagnosis did not correspond to the typical Usher syndrome were selected and evaluated ophthalmologically and audiologically. Demographic and clinical variables were analyzed. Results: We selected and then reevaluated 14 families and 55 individuals as they did not correspond to a clinical diagnosis of Usher syndrome; 13.6% of the families initially considered to have typical Usher syndrome were later diagnosed with retinitis pigmentosa associated with deafness, another ocular symptom associated with hearing loss, retinitis pigmentosa, or isolated hearing loss in the same family. Conclusions: Family studies are essential in cases where the symptoms do not match the typical Usher' syndrome. In the cases of retinitis pigmentosa associated with deafness, a correct clinical diagnosis allows for focusing on the molecular analyses to establish a differential diagnosis. The need for nomenclature guidelines on these atypical findings is relevant to aid physicians and researchers in the best approach to these cases.